По данным официальной статистики, ежегодно в России регистрируется до 6000 новых случаев детского церебрального паралича (ДЦП), а общее количество больных в возрасте до 18 лет достигает 250 000 человек. Отсутствие тенденции к снижению числа больных ДЦП в России в последние годы многие ученые связывают с развитием медицинских технологий, позволяющим выхаживать глубоко недоношенных и маловесных детей, а также с переходом РФ с 2012 года на рекомендованные Всемирной организацией здравоохранения критерии живорождения (срок беременности от 22 недель, масса тела 500 и более граммов, длина тела 25 и более сантиметров).
В настоящее время существует достаточное количество информации о терминологии ДЦП, классификации, характеристике клинических форм и видов лечения, поэтому мы не ставим перед собой задачу повторения уже известного.
Мы ходим акцентировать внимание читателей на том, какое место занимает применение хирургического метода профессора В.Б. Ульзибата в сложившейся системе реабилитации пациентов с ДЦП, по нашему мнению.
Когда родители впервые узнают, что ребенку установлен диагноз «ДЦП», возникают многочисленные вопросы:
К сожалению, даже углубленное обследование не позволит однозначно ответить на эти вопросы в связи с тем, что прогноз болезни во многом зависит от периода воздействия повреждающего фактора, причины развития, объема и выраженности поражения мозга ребенка; формы и степени тяжести ДЦП; времени установления диагноза, своевременности начала лечения и его систематичности; наличия сопутствующей патологии, возрастных особенностей и адаптационных возможностей пациента.
Среди неблагоприятных факторов, воздействие которых способно привести к ДЦП у ребенка: острые хронические заболевания матери в период беременности (соматические, инфекционные), профессиональные и бытовые вредности (курение, алкоголь, стрессы, химические агенты, радиация, электромагнитное излучение); патология периода родов (преждевременные, быстрые, оперативные роды; отслойка плаценты, обвитие пуповины вокруг шеи плода, акушерские пособия и др.); врожденные аномалии головного мозга плода, тяжелые травматические и инфекционные поражения мозга (энцефалит) в первые месяцы жизни ребенка.
Вследствие воздействия данных факторов в органах и тканях плода (в том числе в нервной и мышечной) развивается кислородное голодание (гипоксия), нарушается обмен веществ, происходит гибель или повреждение клеток.
Полное излечение ДЦП, под которым подразумевается нормализация всех нарушенных функций, прежде всего двигательной, невозможно. В результате воздействия неблагоприятных факторов часть клеток головного мозга ребенка гибнет безвозвратно, другая часть клеток повреждается в меньшей степени и не может хорошо выполнять свою функцию. Какая-то часть клеток не страдает или повреждается минимально, и поэтому может компенсировать функции погибших клеток за счет пластичности нервной ткани ребенка.
Поэтому основной целью реабилитационных мероприятий является создание оптимальных условий для поддержки и улучшения работы поврежденных участков мозга, максимальное приближение навыков пациента с ДЦП к возрастной норме, шаг за шагом продвигаясь от более тяжелых нарушений к менее тяжелым.
Наш многолетний опыт хирургического лечения пациентов с ДЦП показывает, что даже тяжелые расстройства движений у детей нельзя расценивать как безнадежную ситуацию, и в этом случае можно достичь удовлетворительной и даже хорошей компенсации нарушенных функций при правильно организованной и систематически проводимой консервативной терапии в сочетании со своевременным оперативным лечением.
Дети с одинаковой формой и степенью тяжести ДЦП отличаются друг от друга особенностями моторики, психики, адаптационных возможностей, поэтому процесс реабилитации протекает у каждого ребенка по-своему. Для коллегиального подбора индивидуальной программы реабилитации требуется участие многих специалистов: невролога, ортопеда, физиотерапевта, врача лечебной физкультуры, эпилептолога, нейрохирурга, психиатра, логопеда, психолога, психотерапевта, дефектолога, медицинского генетика, педагогов.
Согласно статистическим данным, в структуре ДЦП преобладают спастические формы (80-88%), при которых ведущим проявлением болезни является спастичность (повышенный мышечный тонус, гипертонус мышц): тетрапарез, диплегия, гемипарез. Поэтому существующие в настоящее время в России различные подходы к лечению ДЦП направлены на коррекцию двигательных нарушений прежде всего при спастических формах.
К традиционным методам восстановительного лечения ДЦП относятся:
Ортопедическое лечение при ДЦП - это консервативная ортопедическая коррекция, включающая в себя этапное гипсование и подбор различных внешних приспособлений (ортезов, аппаратов, лонгет, туторов, воротников, корсетов, обуви, стелек и др.) для поддержки слабых мышц и суставов, и оперативные методы, которые предусматривают различные хирургические вмешательства на мышцах, сухожилиях, суставах и костях для восстановления объема движений в суставах и устранения стойких деформаций опорно-двигательного аппарата (ОДА).
К альтернативным методам лечения ДЦП относятся: рефлексотерапия (акупунктура, иглоукалывание), методы традиционной и современной китайской медицины, мануальная терапия, остеопатия, йога, иппо- и дельфинотерапия, кинезиотейпирование, лечение стволовыми клетками. Достоверной оценки эффективности и безопасности данных методик пока нет, хотя родители пациентов с ДЦП сообщают о положительных сдвигах в двигательной сфере их детей при использовании указанных методик в комплексной реабилитации.
Любой метод лечения ДЦП имеет свои показания и противопоказания, достоинства и недостатки. Кроме того, не всегда возможно даже опытному специалисту в полной мере оценить возможные последствия при одновременном использовании различных методов лечения у конкретного пациента. Вероятны расхождения между теоретическими и/или экспериментальными исследованиями и клинической практикой, поэтому существует опасность использования недостаточно проверенных методов лечения. Иногда более современные методы лечения конфликтуют с ранее разработанными, что может снижать эффективность реабилитации. Тем более, что в разных регионах России и в разных медицинских учреждениях приоритетно используются свои подходы к восстановительному лечению: где-то отдается предпочтение фармакотерапии, где-то использование лекарств сводится к минимуму или совсем исключается; кто-то спокойно применяет болезненные методики лечения, а кто-то считает это недопустимым; кто-то ратует за раннюю хирургическую коррекцию, кто-то призывает отказываться от операций даже при наличии жизненных показаний.
Врачами нашего института с участием независимых экспертов, а также сотрудниками других учреждений проведены комплексные научно-практические исследования. Установлено, что длительное местное или общее повышение мышечного тонуса (гипертонус, спастичность) при различных заболеваниях нервной и скелетно-мышечной систем, в том числе при ДЦП, приводит к хроническому нарушению кровообращения и обменных процессов в скелетных мышцах, способствует развитию в них дистрофических изменений. В дальнейшем при сохранении или усилении спастичности, например в период активного роста ребенка, в большинстве случаев происходит необратимое изменение структуры скелетных мышц, замещение части мышечных волокон участками уплотненной соединительной (рубцовой) ткани, которое называется фиброзом. Зоны мышц с фиксировано укороченными и уплотненными рубцовыми участками, которые не исчезают при расслаблении мышц и болезненны при пальпации, называются органическими мышечными контрактурами. Наличие рубцового перерождения мышечной ткани при ДЦП подтверждено научными исследованиями независимых специалистов (Дьяковой В.Н. 2007; Власенко С.В. 2014) с использованием ультразвукового и электронно-микроскопического исследования мышц, игольчатой электромиографии. Нами установлено, что процесс фиброза в мышцах ребенка может начинаться уже во внутриутробном периоде при осложненном течении беременности, наличии у матери острых и хронических заболеваний (Гридасов Е.В. 1998).
Хроническое течение заболеваний, протекающих на фоне мышечного гипертонуса обусловлено тем, что по мере развития болезни дистрофические изменения захватывают новые участки мышц, рубцовая ткань с течением времени постепенно уплотняется и укорачивается, становится плохо растяжимой, мешает нормальному сокращению и расслаблению мышцы, сдавливает сосуды и нервы, вызывая или усиливая боль, скованность, ограничение движений в суставах. Как правило, чем больше выражен гипертонус мышц на фоне основного заболевания, тем раньше и быстрее происходит изменение структуры мышечной ткани и развитие рубцовой ткани.
При этом повреждение скелетных мышц может происходить как при непосредственном воздействии на них патологических факторов (инфекционных, травматических, обменных, сосудистых), так и опосредованно при заболеваниях нервной системы, позвоночника, суставов, внутренних органов, когда происходит длительное напряжение определенных групп мышц и возникает хронический локальный болевой синдром.
Длительные наблюдения и исследования показали, что на ранних стадиях разных заболеваний, в том числе ДЦП, когда наибольшее значение имеет повышение мышечного тонуса, а структура мышц еще не нарушена или нарушена не грубо, любой из традиционных методов консервативного лечения или их сочетание может привести к улучшению двигательного развития в той или иной степени, благоприятно воздействуя на кровообращение и обменные процессы. В дальнейшем по мере того, как меняется структура мышц, и часть мышцы превращается в плохо растяжимую рубцовую ткань, появляются стойкие изменения и деформации опорно-двигательного аппарата (вывих бедра, искривление позвоночника, деформации суставов). В итоге этих процессов происходит постепенное снижение двигательных возможностей пациента, когда консервативные методы лечения становятся малоэффективными или неэффективными, усиливая боли и скованность. И этот факт отмечается пациентами и их родителями, всеми врачами и учеными, занимающимися восстановительным лечением больных с ДЦП.
Традиционно считается, что комплексная консервативная терапия при ДЦП позволяет снизить степень мышечного гипертонуса и предупредить развитие деформаций суставов. Подходы к лечению ДЦП зависят от того, в каких сегментах тела и мышцах, а также в какой степени наиболее выражена спастичность. Однако все понимают, что возможности медикаментозного лечения ДЦП ограничены в связи с развитием нечувствительности к препаратам и возникновением побочных эффектов терапии. Регулярно проводимые курсы реабилитации и ежедневные упорные занятия лечебной гимнастикой хотя и приводят обычно к определенному улучшению движений, но не могут полностью избавить ребенка с тяжелой формой ДЦП от мышечного гипертонуса, а в дальнейшем от развития стойких изменений структуры скелетных мышц и деформаций опорно-двигательного аппарата.
Включенная в стандарт лечения ДЦП в России с 2004 года методика введения в спастичные мышцы препарата ботулинического токсина А (ботулинотерапия) тоже не является панацеей, так как успешно используется в случае локальной спастичности при умеренном парезе мышцы. До проведения ботулинотерапии кроме тщательного клинического неврологического обследования и определения степени спастичности необходимо электромиографическое (ЭМГ) и ультразвуковое (УЗИ) исследование мышц для выявления нарушения их структуры и функции. Противопоказаниями к применению ботокса является наличие генерализованной спастичности, грубого поражения головного мозга и фиксированных контрактур; изменение структуры мышечного волокна со значительным снижением мышечной активности, наличием выраженного фиброза и атрофии в мышце. Для поддержания эффекта необходимы повторные инъекции ботокса через 3-6 месяцев. В зависимости от возраста и веса пациента, величины и состояния мышц-мишеней рассчитывается суммарная доза препарата, доза в каждую мышцу и точку инъекции, которые нельзя превышать из-за риска развития нежелательных эффектов. По мере того, как возникает на фоне гипертонуса мышц и прогрессирует фиброз, уменьшается эффективность ботулинотерапии.
Среди пациентов и родителей детей с ДЦП, и даже среди врачей бытует мнение, что нужно использовать нехирургические методы лечения даже при длительном отсутствии эффекта от них, а когда все станет безнадежно плохо, тогда переходить к хирургии как к крайней мере воздействия на проблему.
Основываясь на многолетнем наблюдении за нашими пациентами, мы ответственно заявляем о возможности эффективного использования малотравматичного хирургического метода лечения ДЦП достаточно рано, в возрасте 3-5 лет, на начальной стадии развития стойких изменений структуры скелетных мышц, до возникновения серьезных деформаций опорно-двигательного аппарата, что позволяет сдвинуть на более старший возраст проведение травматичных стандартных ортопедических операций на мышцах, костях и суставах, и даже позволяет их избежать. Поэтому становится понятным, что улучшить двигательное развитие, увеличить объем движений в суставах, уменьшить скованность и боль, восстановить положительный эффект консервативной реабилитации в период болезни, когда уже произошло изменение структуры мышц, возможно только путем хирургического устранения в них рубцовой ткани.
Около 30 лет на базе негосударственного медицинского учреждения АО «Институт клинической реабилитологии» (г. Тула) успешно проводится специализированное ортопедическое хирургическое лечение по уникальному методу Заслуженного изобретателя РФ, доктора медицинских наук, профессора В. Б. Ульзибата. Данный метод назван «поэтапная фибротомия», что дословно означает «рассечение рубца». Метод позволяет достичь желаемого результата в амбулаторных условиях путем устранения рубцовой ткани специальным скальпелем в любых поверхностных скелетных мышцах головы, шеи, туловища, конечностей, одновременно проводятся операции на разных группах мышц с учетом их взаимодействия. Операции выполняются без разреза на коже, локально в зоне рубца, с сохранением здоровой мышечной ткани, не производится полного пересечения мышц, нет воздействия на сухожилия и кости. После операции не требуется гипсовой иммобилизации, уход за послеоперационными ранками прост и доступен каждому. Институт функционирует по принципу «хирургического стационара одного дня», что способст¬вует более быстрому восстановлению в привычных для пациента домашних условиях.
Показанием к операции наряду с выявлением рубцов в мышцах при обследовании, является отсутствие эффекта от предшествующей консервативной терапии и введения ботулотоксина. Отсутствуют абсолютные противопоказания к операции, связанные с возрастом пациентов, наличием компенсированных врожденных и приобретенных заболеваний и состояний, сопутствующих хронических заболеваний, задержки физического и психического развития, судорожного и гиперкинетического синдромов.
Курс оперативного лечения включает несколько этапов. Планирование каждого последующего этапа происходит совместно врачами и пациентами (родителями пациентов), основывается в каждом случае на знании индивидуальных особенностей течения болезни у конкретного больного в зависимости от его возраста, клинического диагноза и степени тяжести заболевания, наличия сопутствующей патологии. Лечение проводится пациентам в зависимости от их возраста и объема операций под общим или местным обезболиванием.
Оперативное лечение по методу профессора В.Б. Ульзибата проводится не только при ДЦП, но и при других врожденных и приобретенных заболеваниях опорно-двигательного аппарата (ОДА): кривошее, косолапости, деформациях суставов; последствиях травматических и инфекционных поражений нервной и скелетно-мышечной систем (черепно-мозговой травмы, плексита, неврита, энцефалита, менингита и др.); хронических болевых синдромах различной локализации (в области головы, шеи и спины, конечностей) при неврологических и ортопедических заболеваниях (дорсопатии, остеохондрозе, сколиозе, плечелопаточном периартрозе; артрозах, контрактуре Дюпюитрена; торсионной дистонии, туннельных синдромах: карпального или тарзального каналов, синдроме грушевидной мышцы) и др.
Избирательное дозированное оперативное воздействие на измененные мышечные волокна позволяет улучшить кровоток и функции оперированных мышц, ликвидировать очаг патологической импульсации и боли, предотвратить развитие стойких деформаций и суставных изменений. Устранение рубцовой ткани в мышцах также способствует восстановлению функции центральной и периферической нервной системы в связи с усилением и оптимизацией потока импульсов, идущих от ранее бездействовавших или неправильно функционировавших мышц.
Ежегодно проводимый сравнительный анализ основных показателей деятельности нашего учреждения свидетельствует о его стабильности и укрепляющемся авторитете.
За время работы нашего центра на лечение принято более 52 000 пациентов, в числе которых граждане России, стран бывшего СНГ и 56 государств дальнего зарубежья. Лечение по методу профессора В.Б. Ульзибата получили более 6000 больных из Сербии, Испании, Мексики, Польши, Румынии, Чехии, Словакии, Болгарии, Словении, Боснии и Герцеговины, Хорватии, Черногории, Македонии, Турции, Венгрии, США, Италии, Германии, Австрии, Греции, Франции, Великобритании, Швеции, Израиля, Латвии, Литвы, Эстонии, Ливана, Марокко, Египта, Аргентины, Перу, Венесуэлы, Финляндии, Австралии, Канады, Марокко, Индии, Китая и др.
По данным статистики, среди всех пациентов института дети составили 83%. В нашей клинике дети получают оперативное лечение в основном по поводу врожденных ортопедических заболеваний (кривошея, косолапость, деформации суставов) и детского церебрального паралича (ДЦП), взрослые чаще обращаются в наше учреждение в связи с приобретен¬ной патологией нервной и скелетно-мышечной систем, хроническими болевыми синдромами различной локализации.
Пациенты с ДЦП составили 88% от всех пациентов клиники, среди них преобладали дети (88%). Наибольшее количество было детей в возрасте от 4 до 7 лет (42%). Преобладали пациенты с двойной гемиплегией (43%) и спастическая диплегией (37%), с тяжелой и среднетяжелой степенью двигательных расстройств. Были дети, которые ходили сами с трудом на носочках, были пациенты, которые испытывали небольшие затруднения при ходьбе, беге, прыжках. Но более 60% больных до операции передвигались только с посторонней помощью или не передвигались вовсе. Это те самые дети из группы с «низким реабилитационным потенциалом», которым зачастую отказывают в какой-либо помощи как неперспективным и безнадежным. Мы не отказываем в помощи практически никому, только в случае тяжелых декомпенсированных сопутствующих заболеваний.
По данным статистики, после курса хирургического лечения в нашем институте в среднем у 97% пациентов происходило улучшение двигательного развития, уменьшение скованности и боли. Особенно яркий эффект отмечался у детей с ДЦП, у которых после операции в 52% появлялись новые двигательные навыки: сидение, ползание, ходьба, бег, прыжки; навыки самообслуживания.
Кроме улучшения показателей двигательного развития при ДЦП, по данным анкетирования родителей и самих пациентов, после операций на мышцах лица (височных, жевательных) отмечены дополнительные положительные эффекты: улучшение речи (62%), же¬вания (49%), глотания (50%), мимики (22%), эмоционально-поведенческих показателей (64%), сна (49%), аппетита (58%); уменьшение косоглазия (55%), слю-нотечения (56%), увеличение остроты зрения (17%) и слуха (15%). В 35% навыки (речь, жевание глотание) появились при их исходном отсутствии, а также произошла нормализация функции (исчезновение косоглазия, слюнотечение). Удивительно, но есть дети, которые впервые начали говорить слова, предложения в течение нескольких часов после операции на мышцах лица, повергая родителей в шок и вызывая слезы радости.
Развитие новых навыков после наших операций проходит по-разному у разных пациентов: у кого-то достаточно быстро (через несколько месяцев после лечения) появляются новые двигательные навыки (один или несколько); у кого-то эти навыки, самостоятельные или с посторонней помощью, появляются в более поздний период и развиваются более постепенно; у кого-то движения становятся свободнее, улучшаются в пределах исходного уровня моторного развития. В любом случае достигается важная цель - восстановить и улучшить эффект от консервативной реабилитации, который бывает утрачен на каком-то этапе течения болезни по мере прогрессирования двигательных нарушений.
По нашим наблюдениям, наиболее выраженный эффект от проводимого у нас лечения отмечался у детей в возрасте 3-7 лет в связи с тем, что у детей более старшего возраста изменения структуры мышц и опорно-двигательного аппарата в целом имеют более выраженный характер.
